Il dolore Fabry-associato può essere il primo sintomo della malattia di Fabry (FD) e si presenta con un fenotipo unico includendo più attacchi di dolore brucianti triggerati acrali, il dolore evocato, le crisi dolorose e il dolore permanente.

Recentemente è stato sviluppato e validato il [...]

[...]  Fabry Pain Questionnaire (FPQ) per i pazienti adulti. Qui riportiamo la validazione della versione auto-somministrato del FPQ che non richiede più un colloquio faccia a faccia, ma può essere compilato dai pazienti stessi che permettono la raccolta dei dati più flessibile.

Presso il Centro Interdisciplinare Würzburg Fabry per il trattamento, in Germania, è stato sviluppata la versione di auto-somministrato del FPQ adattando il questionario a una versione self-report.

Per fare questo, pazienti consecutivi di Fabry con la storia del dolore attuale o nel  passato (n = 56) sono stati intervistati prima faccia a faccia. Due settimane più tardi i risultati del questionario  auto-riferito dai pazienti sono stati raccolti per posta (n = 55). È stata convalidata la versione dell’auto-somministrato del FPQ valutando l'accordo di affidabilità inter-rater dei punteggi ottenuti dalla somministrazione in supervisione e di auto-amministrazione.

Il FPQ contiene 15 domande sui diversi fenotipi dolore, sullo sviluppo del dolore durante la vita con e senza terapia, e sulla perdita di valore a causa del dolore. L'analisi statistica ha mostrato che la maggior parte delle domande hanno risposto in alto accordo in entrambe le sessioni con una media AC1 statistica di 0,857 per 55 elementi nominali a scala e un ICC media di 0,587 per 9 punteggi.

Questa versione di auto-somministrazione del primo questionario per il dolore per i pazienti adulti con malattia di Fabry è uno strumento utile per valutare il dolore Fabry-associato senza alcun colloquio faccia a faccia, ma tramite un sondaggio self-report che permette un utilizzo più flessibile.

vai all'articolo completo: >> Self-administered version of the Fabry-associated pain questionnaire for adult patients

Barbara Magg Orphanet Journal of Rare Diseases 2015, 10:113  

approfondimenti: >> cos'è la malattia di Fabry (FD)